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프로그램 비교

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항목
CGTFDAApproved
onasemnogene abeparvovec (Zolgensma, AVXS-101, onasemnogene abeparvovec-xioi)
Novartis·SMN1 (AAV9)
ORR null·t½ Vector genome persists; SMN expression durable in responders
Overview
Program
Zolgensma (onasemnogene abeparvovec)
Overview
Company
Novartis
Overview
Modality
CGT
Overview
Target
SMN1 (AAV9)
Overview
Indication
Spinal muscular atrophy (SMA) Type 1–3, pediatric
Overview
Phase
APPROVED
Overview
Status
APPROVED
MoA
Mechanism
AAV9 delivers SMN1 cDNA to motor neurons and other tissues → restores SMN protein → improves motor neuron survival
MoA
Biomarker
CHOP-INTEND, sitting/walking milestones, survival without permanent ventilation
PK/PD
Half-life
Vector genome persists; SMN expression durable in responders
PK/PD
Species
Mouse, SMN protein, motor scores
PK/PD
Animal (cat.)
Mouse
PK/PD
Experiment
Pharmacokinetic
Toxicology
Species
NHP, Mouse
Toxicology
Animal (cat.)
Mouse, NHP
Toxicology
Major finding
Dose-dependent hepatotoxicity; transient liver enzyme elevations in clinic
Toxicology
CRS
N/A (not CAR-T)
Clinical
PFS
Motor milestone attainment (sitting) in STR1VE/START
Clinical
Result source
START / STR1VE / FDA label
Clinical
Data Tier / Score
A · 67
Clinical
Program phase
APPROVED
Clinical
Dose / schedule
One-time
Clinical
Clinical sync
2026년 7월 12일 (1일 전)